间质性肺炎是什么病？

间质性肺炎，也被称为弥漫性肺间质疾病或肺纤维化，是一种慢性、进行性的肺部疾病。它主要影响肺部的间质，即肺泡之间的支撑组织和血管。这些组织包括胶原蛋白、弹性纤维、成纤维细胞、毛细血管以及淋巴管等。在间质性肺炎中，这些正常的间质结构会受到炎症和纤维化的损害，导致肺部功能逐渐丧失。

病因：

间质性肺炎的病因多种多样，可以分为已知原因和未知原因两类。已知原因的间质性肺炎通常与某些环境暴露有关，如长期吸入粉尘（如矿工、农民、木工等职业）、化学物质、烟雾、金属尘埃、放射性物质等。此外，某些药物、病毒感染（如流感病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、遗传因素、肺部感染、肺部手术后等也可能引发间质性肺炎。

未知原因的间质性肺炎，也称为特发性肺纤维化，其病因至今未明，可能涉及遗传、环境和免疫反应等多种因素的相互作用。

症状：

初期，间质性肺炎的症状可能较轻微，包括干咳、轻度呼吸困难，尤其是在剧烈活动后。随着病情进展，咳嗽可能加剧，呼吸困难更加明显，甚至在静息状态下也会出现。其他可能的症状包括疲劳、体重下降、食欲不振、发热、胸痛等。严重的病例可能导致低氧血症，表现为皮肤发蓝（紫绀），心跳加快，甚至出现呼吸衰竭。

诊断：

诊断间质性肺炎通常需要综合临床表现、影像学检查、肺功能测试和组织活检。胸部X线或CT扫描可以显示特征性的肺部网状或结节状阴影。肺功能测试可以评估肺部的通气和换气功能，显示限制性通气障碍和弥散功能减低。如果需要进一步确认，可能会进行支气管肺泡灌洗或者经皮或经胸壁肺活检，以获取肺部组织样本进行病理学检查。

治疗：

间质性肺炎的治疗目标是控制炎症、减缓纤维化进程、改善症状和生活质量、防止并发症。治疗方案因人而异，取决于疾病的类型、严重程度、病因以及患者的整体健康状况。常见的治疗方法包括：

1. 药物治疗：糖皮质激素如泼尼松，配合使用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，以抑制过度的免疫反应。对于特发性肺纤维化，可能使用靶向药物如吡非尼酮和厄洛替尼。

2. 氧疗：对于低氧血症的患者，常需持续或间歇性吸氧。

3. 康复训练：包括呼吸肌训练、有氧运动等，有助于提高肺部功能和身体耐力。

4. 支持性治疗：如止咳药、祛痰药、疫苗接种、营养支持等。

5. 在病情严重且其他治疗无效的情况下，可能需要考虑肺移植。

预后：

间质性肺炎的预后因人而异，取决于病因、疾病进展速度、治疗反应等因素。一些类型的间质性肺炎进展迅速，预后较差，可能在数年内发展为呼吸衰竭。而其他类型的间质性肺炎则可能进展缓慢，患者可以维持较长的生活期。定期随访和早期干预对改善预后至关重要。

总之，间质性肺炎是一种严重的肺部疾病，需要早期识别、准确诊断和及时治疗。患者应遵循医生的建议，积极配合治疗，并保持良好的生活习惯，以延缓疾病进展，提高生活质量。