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肌萎缩侧索硬化主要病理表现是

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肌萎缩侧索硬化主要病理表现是

2024/11/29 12:02:59 · 31人浏览

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建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行。

  • 肌萎缩侧索硬化,是一种进行性的神经系统疾病,主要影响大脑和脊髓中的运动神经元。其病理表现主要包括以下几个方面:

    ALS的核心病理特征是上运动神经元和下运动神经元的逐渐丧失。上运动神经元位于大脑皮层,负责向脊髓发送信号;而下运动神经元则位于脊髓和脑干,负责将这些信号传递给肌肉。当这些神经元受损或死亡时,会导致肌肉失去控制,进而引发肌肉无力、萎缩等症状。

    在ALS患者中,观察到脊髓和大脑的神经纤维出现异常,包括轴突变性和脱髓鞘现象,即包裹神经纤维的髓鞘受损,这会进一步干扰神经信号的正常传导。

    随着疾病进展,星形胶质细胞和小胶质细胞等非神经元细胞也会发生变化,它们可能试图修复损伤,但有时反而加剧了神经元的损伤过程。

    研究显示,在ALS患者的某些神经元中存在异常蛋白质聚集,如TDP-43蛋白,这种聚集被认为是导致神经元功能障碍的重要因素之一。

    ALS的发展过程中还伴随着氧化应激水平升高及炎症因子的增加,这些变化可能促进了神经元的进一步损害。

    以上病理特点共同作用,导致了ALS患者出现进行性肌肉无力、萎缩以及最终的运动功能丧失。尽管目前对于ALS的具体发病机制尚未完全明了,但上述病理表现为我们理解该病提供了重要线索,并为开发新的治疗方法指明了方向。

    2024/11/29 12:06

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